Rosai Dorfman's disease of the maxillary bone with soft tissue involvement of the cheek: Case Presentation and Literature Review / Enfermedad de Rosai Dorfman de maxilar con compromiso de partes blandas de mejilla: Presentación de caso y revisión de la literatura

The Rosai-Dorfman disease (RDD) is a bening entity, of unknown etiology, rare, characterized by the overproduction of histiocytes and their subsequent accumulation in the lymph nodes, which may also compromise other organs and systems. It predominantly affects young people. The histological study, which shows emperipolesis, is very indicative but not pathognomonic, but with the immunohistochemistry the diagnosis of the disease is reached, which does not have a well-protocolized treatment. Its evolution is highly variable, with spontaneous remission being a possibility, although in some cases the commitment is extensive, compromising important or vital anatomical structures that requiere vigorous treatment, which can be surgical, radiotherapy and even chemotherapy. We present a case of RDD that affected a 17-year-old girl with upper jaw and right maxillary sinus commitment, which began with loss of teeth, and subsequent appearance of a painless and deforming facial tumour that underwent surgical resection. In this case, the etiological diagnosis was not posible in the preoperative period despite multiple biopsies. An extensive review of the literature is carried out in order to a better understanding of this pathology.

La Enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) es una entidad benigna, de etiología desconocida, poco frecuente, caracterizada por la sobreproducción de histiocitos y su posterior acúmulo en los linfonodos, pudiendo comprometer también a otros órganos y sistemas. Afecta predominantemente a personas jóvenes. El estudio histológico, que muestra emperipolesis, es muy orientativa pero no patognomónica, aunque con la Inmunohistoquímica se llega al diagnóstico de la enfermedad que no tiene un tratamiento bien protocolizado. Su evolución es muy variable, siendo la remisión espontánea una posibilidad, no obstante, en algunos casos, el compromiso es extenso, comprometiendo estructuras anatómicas importantes o vitales que requieren de un tratamiento enérgico, pudiendo ser éste quirúrgico, radioterápico y aún quimioterápico. Se presenta un caso de ERD que afectó a una joven de 17 años, con compromiso de maxilar y seno maxilar derecho, que debutó con pérdida de piezas dentarias y posterior aparición de un tumor facial indoloro y deformante que fue sometido a resección quirúrgica. En este caso no fue posible el diagnóstico etiológico en el preoperatorio pese a múltiples biopsias. Se hace una extensa revisión de la literatura con el objeto de conocer mejor esta patología.

Enfermedad de Rosai-Dorfman nasosinusal: actualización a propósito de un caso de obstrucción nasal progresiva / Nasosinusal Rosai-Dorfman disease: update on a case of progressive nasal obstruction

Resumen La histiocitosis sinusal con linfadenopatías masivas, conocida como enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD), es una patología poco frecuente cuya presentación clásica consiste en el desarrollo de grandes adenopatías cervicales bilaterales indoloras. La manifestación extranodal puede involucrar compromiso cutáneo, del sistema nervioso central, hematológico, óseo, de la vía aérea, entre otros. Su diagnóstico es un desafío y requiere una evaluación completa del paciente incluyendo historia clínica, examen físico, exámenes de laboratorio, imágenes y estudio histopatológico que confirme el diagnóstico. El tratamiento debe ser individualizado para cada paciente. Las alternativas incluyen la observación, corticoides sistémicos, radioterapia, quimioterapia, inmunomoduladores y cirugía. Se presenta el caso de una paciente de 65 años con antecedente de enfermedad de Rosai-Dorfman localizada en glándulas lagrimales y linfoma no Hodgkin, que comienza con obstrucción nasal bilateral progresiva refractaria a tratamiento médico, por lo que se decide realizar cirugía, cuyo estudio histopatológico confirmó enfermedad de Rosai-Dorfman.

Abstract Rosai-Dorfman disease (RDD), also known as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, is a rare pathology, with a classic clinical presentation of painless bilateral massive cervical lymphadenopathy. The extranodal manifestations may involve skin, central nervous system, hematological, bones, and airway compromise, among others. Its diagnosis is challenging and requires a complete evaluation of the patient including medical history, physical examination, laboratory testing, imaging and histopathological study to confirm the diagnosis. Treatment should be individualized for each patient, including follow-up, systemic corticosteroids, radiotherapy, chemotherapy, immunomodulators and surgery. We present the case of a 65-year-old patient with a history of RDD located in the lacrimal glands and lymphoma, which begins with progressive bilateral obstruction refractory to medical treatment, for which it is decided to perform surgery, whose histopathological study confirmed RDD.

Patología rara en pediatría: Enfermedad de Rosai Dorfman / (Unusual disease in pediatrics: Rosai Dorfman disease)

Resumen La enfermedad de Rosai Dorfman es una entidad rara caracterizada por linfadenopatías no dolorosas de predominio cervical y submandibular. En el pasado se había considerado como una reticuloendoteliosis maligna, hasta que fue descrita como una entidad clinico-patológica, aislada en 1969 por Rosai y Dorfman. Se presenta el caso de una niña de 4 años de edad, conocida sana, con un cuadro agudo de sensación febril, masa cervical y leucocitosis. Los estudios de laboratorio no identificaron malignidad, ni infección como etiología. Recibió tratamiento con antibióticos sin resolución de su adenopatía, lo cual motivó a que se efectuara una biopsia excisional. El estudio histológico reveló una histiocitosis sinusal con linfoadenopatía masiva. Se decidió dar manejo conservador ya que tuvo una resección completa.

Abstract Rosai Dorfman's disease is a rare entity characterized by non-painful lymphadenopathies predominantly cervical and submandibular. In the past it had been considered a malignant reticuloendotheliosis, until it was described as a clinical-pathological entity, isolated in 1969 by Rosai and Dorfman. We present the case of a 4-year-old girl, known to be healthy, with an acute condition of febrile sensation, cervical mass and leukocytosis. Laboratory studies did not identify malignancy or infection as an etiology. She was treated with antibiotics without resolution of his adenopathy, which led to an excisional biopsy. The histological study revealed a sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. It was decided to give conservative management since it had a complete resection.